Relatório de caso: doença de Niemann-Pick com manifestações de insuficiência hepática
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Autor(es): Amaral, Ivanete do Socorro Abraçado; Moia, Lizomar de Jesus Maués Pereira; Coelho, Erica Furtado Azevedo; Medeiros, Zilene Lameira de; Montoril, Maria de Fátima Pombo; Araujo, Marialva Tereza Ferreira
OBJETIVO: Relatar um caso de paciente portadora de doença de Niemann-Pick que evoluiu com insuficiência hepática
crônica, e, desse modo, chamar atenção para esta entidade nosológica. RELATO DE CASO: Paciente mulher, 34 anos de
idade, apresentando esplenomegalia, encaminhada ao hospital da Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará, na
Cidade de Belém, Estado do Pará, Brasil, com o diagnóstico de doença de Niemann-Pick, confirmada por dosagens
enzimáticas para investigação de doença hepática. Paciente apresentava cirrose que evoluiu cinco anos depois com
insuficiência hepática crônica descompensada, tendo sido encaminhada para transplante de fígado. CONSIDERAÇÕES
FINAIS: Assinala-se que esta doença, apesar de rara, pode ser uma das causas de doença hepática crônica, e deve ser
diagnosticada precocemente, visto que a expectativa de vida do paciente depende da importância e repercussão dos
sintomas.
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